Лёгочная гипертензия: причины и симптомы

Под термином «легочная гипертензия» понимают группу патологий, общим для которых является повышение сосудистого сопротивления, то есть давления в легочной артерии свыше 25 мм. рт. ст. В последующем это приводит к перегрузке правого желудочка и развитию сердечной недостаточности по малому кругу кровообращения. Проявления заболеваний развиваются постепенно и значительно ухудшают качество жизни больных, в конечном итоге приближая летальный исход.

Причины и механизм развития

Достоверных поводов для спонтанного развития синдрома не определено, однако выявлена определенная зависимость между влиянием различных событий и его возникновением.

Некоторые причины и факторы риска:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные заболевания;
• употребление токсических веществ, таких как аминорекс, производные фенфлурамина, амфетамины, кокаин, токсичное масло семян рапса;
• применение оральных контрацептивов;
• гендерный и возрастной показатели – у женщин в возрасте 30-40 лет заболевание встречается чаще, чем у других возрастных групп женского населения и мужского в целом;
• ВИЧ-инфицированность.

Очень вероятные провоцирующие состояния:

• наличие заболеваний печени в стадии портальной гипертензии;
• системные нарушения синтеза соединительной ткани;
• врожденные аномалии строения легочного ствола, наличие шунтов между легочными сосудами и системным кровотоком.

Выявлена вероятна связь с патологиями щитовидной железы, редкими генетическими гематологическими нарушениями и другими заболеваниями, передающимися по наследству.

Также гипертензия легких может развиваться как следствие других кардиологических, респираторных и системных заболеваний. Сюда включаются:

• все кардиальные патологии, осложненные сердечной недостаточностью;
• различные врожденные и приобретенные пороки сердца;
• хронические болезни легких – бронхиальная астма, ХОЗЛ, туберкулез, онкология;
• тромбоэмболия ветвей легочной артерии или другие нарушения кровоснабжения легких;
• васкулиты различного происхождения;
• метаболические дисфункции.

Важно! Механизм развития синдрома как следствие сердечных патологий заключается в повышении кровяного давления в левых отделах сердца, а затем – в легочных сосудах. При наличии бронхолегочных заболеваний первичным звеном является нарушение эластичности стенок легочных сосудов.

Классификация заболевания

Существует несколько вариантов разделения болезни, первый – по происхождению. Гипертензия бывает:

• Идиопатическая. Причину возникновения установить пока не удалось.
• Наследственная. Мутации определенных генов вызывают стойкое нарушение легочного сосудистого сопротивления.
• Инициированная приемом лекарственных средств и другими токсическими влияниями.
• Ассоциированная с другими заболеваниями (соединительной ткани, синдромом портальной гипертензии, ВИЧ/СПИД, пороками сердца, гемолитической анемией).
• Персистирующая ЛГ новорожденных.

Второй вариант подразумевает выделение двух основных групп:

1. Первичная легочная гипертензия, она же – идиопатическая. Фигурирует у молодых людей без сопутствующей патологии или семейного анамнеза, объясняющих указанные изменения легочного кровотока.
2. Вторичная легочная гипертензия. Такой диагноз устанавливается чаще, поскольку у большинства пациентов есть заболевания, связанные с возникновением синдрома.

Дополнительно выделяют рецидивирующую тромбоэмболическую ЛГ, связанную с постоянным возникновением ТЭЛА мелких ветвей.

Также определяют три степени патологии в зависимости от уровня давления:

• Первая (лабильная) – 25-45 мм. рт. ст.
• Вторая (стабильная) – 46-65 мм. рт. ст.
• Третья (практически необратимая) – 66 мм. рт. ст.

Исходя из влияния синдрома на качество жизни, больных делят на четыре класса:

• I – нарушений двигательной активности нет;
• II – умеренная бытовая активность вызывает затруднения;
• III – привычный режим жизни сопровождается слабостью, приступами одышки, головокружением;
• IV – признаки патологии проявляются даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

• Одышка считается первым и главным показателем. Ее возникновение без видимой причины заставляет обратиться к специалистам для обследования. Характерным отличием такой одышки является независимость от перемен положения тела.
• Снижение массы. Постепенное похудение при отсутствии изменений режима питания и образа жизни также настораживает пациентов.
• Сухой кашель. Часто наблюдается хроническое покашливание и появление хриплого оттенка голоса.
• Головные боли, головокружения, потери сознания. Кислородное голодание тканей головного мозга, развивающееся вследствие хронической ишемии, вызывает неврологические симптомы.
• Цианоз. Побледнение носогубного треугольника, похолодание и синий оттенок конечностей – признаки недостаточно эффективного кровообращения.
• Пульсация яремных вен. Тахикардия совместно со втяжением надключичных треугольников – яркий клинический признак нарушения кровообращения по малому кругу.
• Отеки. Сердечная недостаточность по большому кругу нарушает распределение межклеточной жидкости, которая выходит из сосудистого русла в виде отеков.
• Кардиальные жалобы. Ощущение давящих болей за грудиной, перебои в работе сердца и другие неспецифические жалобы указывают на первичное заболевание.
• Дискомфорт в желудке. Ощущения распирания и тяжести, метеоризмы вряд ли натолкнут на мысль о легочной гипертензии, однако тоже могут являться ее проявлениями.
• Кровохарканье. Опасный признак может свидетельствовать о развитии отека легких, однако может также говорить о причине ЛА.

Важно! Начальные стадии без нарушений качества жизни протекают бессимптомно достаточно длительный период времени. Это затрудняет своевременную диагностику и увеличивает риск необратимых изменений.

Методы диагностики

Появление вышеописанных жалоб заставляет пациентов обратиться к специалисту.

• Обследование начинается с тщательного сбора жалоб и данных анамнеза. Врач опрашивает ближайших родственников, проверяя вероятность наследственного характера заболевания.
• Выясняется наличие вредных привычек, неблагоприятных условий работы, постоянный прием лекарственных средств.
• Физикальный осмотр. Врач обращает внимание на цвет кожи, наличие патологических пульсаций, хрипов в легких, шумов в сердце, признаков портальной гипертензии и отеков.
• ЭКГ. Наиболее простой и доступный инструментальный метод показывает виды и степень нарушений трофики миокарда, в частности правых отделов сердца.
• ЭхоКГ. Ультразвуковое исследование показывает состояние сосудов, косвенно демонстрирует интересующее врачей давление и позволяет достоверно оценить сократительную функцию миокарда.
• Рентген. «Легочное сердце» с указанными нарушениями кровоснабжения имеет характерную форму на рентгенограмме, а рисунок кажется усиленным за счет сосудистого компонента.
• КТ. Компьютерная томография дает трехмерное послойное изображение сердца и его сосудистой системы с большей разрешающей способностью.
• Катетеризация. Метод инвазивный, однако сегодня практически не сопряжен с рисками. Именно он позволяет максимально точно измерить давление внутри легочного ствола.
• Ангиопульмонография. После введения контраста непосредственно в одну из ветвей легочной артерии проводится рентгенография состояния кровообращения по малому кругу. Метод позволяет наиболее достоверно определить наличие ТЭЛА и других причин изменения легочного кровоснабжения.
• Лабораторные способы. Кроме стандартных клинических анализов, врач может назначить исследование показателя «D-димер», повышающегося при наличии ТЭЛА. Другие биохимические данные свидетельствуют о нарушении патологии внутренних органов, которые могли привести к таким последствиям.

Лечение гипертензии легких

Обратимые стадии ЛГ достаточно успешно поддаются медикаментозной терапии. Основные цели, определяющие подбор лекарственных средств:

1. При возможности – выявление причины повышения давления и устранение ее.
2. Снижение давления в легочных артериях.
3. Профилактика образования тромбов и дальнейших сосудистых болезней.

Основные группы препаратов, которые используют при лечении синдрома:

1. Вазодилататоры. На начальных стадиях возможно применение ганглиоблокаторов, ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов не только в качестве коррекции повышенного артериального давления, но и такого патологического состояния как легочная гипертензия. На более поздних стадиях хорошо зарекомендовали себя антагонисты кальция (Амлодипин, Нифедипин), простаноиды (Эпопростенол), антагонисты эндотелиновых рецепторов.
2. Антиагреганты и непрямые антикоагулянты. Известны под условным названием «разжижающие кровь». Важно знать, что кровь они не разжижают, но снижают вероятность образования тромбов.
3. Мочегонные препараты перераспределяют внутри- и межклеточную жидкость, уменьшая степень выраженности отеков, а также снижают артериальное давление.

Симптоматически выраженность одышки корректируют с помощью кислородной маски, а также обязательно проводят терапию других сердечных и легочных заболеваний в полном объеме.

Хирургическое лечение показано в редких случаях – при некоторых пороках, обширной окклюзии сосудов атеросклеротическими бляшками, при ТЭЛА.

Возможные последствия и прогноз

Прогрессирование заболевания может стать фатальным для пациента. Риски включают в себя:

• Развитие сердечной, легочной недостаточности.

• ТЭЛА – тромбоэмболия, от которой пострадала легочная артерия. Поражение магистральной ветви длится всего несколько секунд, после чего – летальный исход.
• Отек легких. Скопление жидкости связано с недостаточной перфузией и кровотоком.
• Гипертонический криз. Стойкая гипертензия может привести к срыву компенсаторных возможностей организма.
• Нарушения ритма сердца.

Прогноз лечения напрямую зависит от стадии, на которой обратились за медицинской помощью. При ранней диагностике и грамотных слаженных действиях пациента и врача традиционная пятилетняя выживаемость у таких больных составляет около 95%.