Врач Кардиолог
Романов Евгений Вопрос врачу
Разделы

Некомпактный миокард

Некомпактный миокард – это заболевание, которое появляется ещё при эмбриональном развитии, и намного реже у взрослых или пожилых людей. Болезнь крайне редкая и являет собой возникновение аномалии в левом желудочке миокарда и в перегородке между желудочками. Данное состояние снижает систолическую функцию ЛЖ. ПЖ практически никогда не вовлечён в патологию.

Заболевание проявляется не очень распространённо. Некомпактный миокард у детей встречается намного чаще. За данными статистики в 52% случаев болеют именно дети, взрослые — только в 18%. Также болезни больше подвержены мужчины.

Причины и признаки заболевания

Данная болезнь чаще всего сопровождается другими сердечными заболеваниями. Из-за несовершенного эмбриогенеза происходит изменение миокарда, что и является основной причиной развития патологии.

Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

Миокард сначала представляет собой лишь переплетённые волокна с разделяющим карманом. К восьмой неделе формирования плода волокна начинают делиться на слои сердца, в этот период происходит становление коронарного кровообращения и капилляр. Должны уплотниться сердечные стенки, если это не происходит, то у ребёнка диагностируют некомпактный миокард.

На сегодня выделяют три основных гена, которые способствуют генетическому сбою и, соответственно, развитию патологии: TAZ, ZASP, α-дистробревин.

У деток некомпактный миокард имеет дисморфические признаки, цианоз, невозможность правильно набирать массу тела. Часто больные с данным диагнозом сталкиваются с симптомами недостаточности левого желудочка, сбоями сердечного ритма (аритмия проявляется в 45% случаев), учащением пульса, повышением артериального давления, намного реже может проявиться тромбоэболия. У взрослых очень часто ощущаются боли и дискомфорт в районе грудной клетки.

 

Протекать болезнь может по-разному: одни не имеют никаких дискомфортных ощущений, другие страдают из-за ярко выраженных проявлений сердечной недостаточности, при тяжёлой форме которой необходима неотложная трансплантация сердца.

Важно! Болезнь опасна для жизни, поскольку может развиваться от недостатка кровообращения, тромбоза лёгочной артерии.

Заболевание часто проявляется у пациентов с врождёнными пороками сердца и наследственными заболеваниями:

  1. сужение лёгочной артерии;
  2. порок перегородки межпредсердной или между желудочками:
  3. дистрофия мышц и т.д.

Патология, как правило, располагается в верхней части сердца и на стенках левого желудочка. Но в медицинской практике отмечались проявления, когда формировались тромбы. Основным симптом остаются глубокие трабекулы, которые образовываются на межжелудочковой перегородке.







Диагностирование заболевания

ЭхоКГ считается ключевым методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Выделяют следующие критерии для проведения эхокардиографии:

  • отсутствие сопутствующей сердечной патологии;
  • значительное увеличение левого желудочка;
  • трабекуляризация отделов ЛЖ, в основном это касается апикальной и средней области;
  • толщина патологии, превышающая непоражённый миокард;
  • объёмные межтрабекулярные карманы, соприкасающиеся с полостью ЛЖ.

При диагностировании сравнивают слои миокарда: здоровый и пораженный трабекулами. Для корректного исследования необходимо сопоставить толщину двух частей (компактную и некомпактную).

Ещё одним методом диагностики данного заболевания является электрокардиограмма. Нарушения представлены повышенным комплексом QRS, видоизменённым сегментом ST и зубцом Т. Большой процент больных детей имеет WPW синдром, притом, что взрослые практически не имеют данного показателя.

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

Магнитно-резонансная терапия – вид диагностики, позволяющий получить более обширные сведения о работе органа. Это обеспечивается тем, что аппарат не связан акустическим окном.

Информативно! Для диагностирования сердца методом холтеровского мониторирования к пациенту прикрепляют небольшое устройство: сам прибор находится на поясе, электроды – непосредственно на теле человека. Больной весь день занимается своими повседневными делами, в то время как прибор считывает показатели и скидывает все на компьютер.

Методы лечения и прогнозы

Данное заболевание достаточно редкое, и на сегодня некомпактный миокард не имеет специфического метода лечения. Из-за этого применяется практически такая же терапия, как и при ярко выраженной сердечной недостаточности.

Лечение можно назвать консервативным. К основным его целям относят:

Устранение сердечной недостаточности восстановление сократительной функции сердечной мышцы
Борьба с аритмией нормализация сердечного ритма
Предотвратить развитие эмболии приём лекарственных препаратов для устранения возможного формирования тромбов

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. К основным относят: варфарин – предотвращение формирования тромбов; антикоагулянты – коррекция СН. Важным нюансом при назначении лекарственных препаратов остаётся возраст больного. Так, для детей сопутствующим лекарственным средством идёт карведолол.

Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

Если медикаментозной терапии недостаточно и состояние пациента ухудшается (существует угроза жизни человека),требуется обязательное операционное вмешательство. В ряде случаев, когда СН набирает рефлекторного характера, больному необходима трансплантация сердца. Кардиостимулятор имплантируют при хронической недостаточности, с целью устранить аритмию.

Раньше пациент, которому ставили диагноз некомпактный миокард, имел очень маленький процент того, что его прогноз будет положительным. На сегодняшний день возможности кардиологии намного шире. Ключевым преимуществом лечения является возможность обнаружить болезнь ещё в утробе матери. Это позволяет начать терапию ещё на начальной стадии развития аномалии. Но и в старшем возрасте процент благоприятного исхода оздоровления очень большой. Современное оборудование, новые медпрепараты повышают шанс больного вернуться к обычному образу жизни.

Читайте так же:
Medical exam.Measuring blood pressure 17.08.2016 Изолированная систолическая гипертония у пожилых людей и методы лечения

Изолированная систолическая гипертония считается болезнью пожилых людей, так как именно в зрелом ...

serdce 31.08.2016 Что такое миокардит, его причины и симптомы

Ознакомление с симптомами миокардита поможет предотвратить ряд серьезных осложнений, вовремя начать ...

Врач-считает-пульс 10.08.2016 Пароксизмальная форма мерцательной аритмии и ее особенности

Пароксизмальная мерцательная аритмия – это заболевание, которое характеризуется внезапными ...

Depositphotos_2298765_original 30.08.2016 Причины и основные симптомы дилатационной кардиомиопатии

Одной из наиболее частых и опасных патологий сердца является дилатационная кардиомиопатия. Так как ...

90-2-ekg-pri-beremennosti 02.12.2016 ЭКГ при беременности, расшифровка

ЭКГ при беременности так же важно, как и плановая сдача анализов или ультразвуковое исследование. ...

Кровь на кардиоспецифические маркеры является обязательным анализом в диагностике инфаркта 14.10.2016 Для чего необходимо выявление биомаркеров повреждения миокарда

Инфаркт является очень тяжелым и опасным для здоровья и жизни заболеванием. Для того чтобы ...