Некомпактный миокард

Некомпактный миокард – это заболевание, которое появляется ещё при эмбриональном развитии, и намного реже у взрослых или пожилых людей. Болезнь крайне редкая и являет собой возникновение аномалии в левом желудочке миокарда и в перегородке между желудочками. Данное состояние снижает систолическую функцию ЛЖ. ПЖ практически никогда не вовлечён в патологию.

Заболевание проявляется не очень распространённо. Некомпактный миокард у детей встречается намного чаще. За данными статистики в 52% случаев болеют именно дети, взрослые — только в 18%. Также болезни больше подвержены мужчины.

Причины и признаки заболевания

Данная болезнь чаще всего сопровождается другими сердечными заболеваниями. Из-за несовершенного эмбриогенеза происходит изменение миокарда, что и является основной причиной развития патологии.

Данное заболевание возникает во время эмбрионального развития

Миокард сначала представляет собой лишь переплетённые волокна с разделяющим карманом. К восьмой неделе формирования плода волокна начинают делиться на слои сердца, в этот период происходит становление коронарного кровообращения и капилляр. Должны уплотниться сердечные стенки, если это не происходит, то у ребёнка диагностируют некомпактный миокард.

На сегодня выделяют три основных гена, которые способствуют генетическому сбою и, соответственно, развитию патологии: TAZ, ZASP, α-дистробревин.

У деток некомпактный миокард имеет дисморфические признаки, цианоз, невозможность правильно набирать массу тела. Часто больные с данным диагнозом сталкиваются с симптомами недостаточности левого желудочка, сбоями сердечного ритма (аритмия проявляется в 45% случаев), учащением пульса, повышением артериального давления, намного реже может проявиться тромбоэболия. У взрослых очень часто ощущаются боли и дискомфорт в районе грудной клетки.

Протекать болезнь может по-разному: одни не имеют никаких дискомфортных ощущений, другие страдают из-за ярко выраженных проявлений сердечной недостаточности, при тяжёлой форме которой необходима неотложная трансплантация сердца.

Заболевание часто проявляется у пациентов с врождёнными пороками сердца и наследственными заболеваниями:

• сужение лёгочной артерии;
• порок перегородки межпредсердной или между желудочками:
• дистрофия мышц и т.д.

Патология, как правило, располагается в верхней части сердца и на стенках левого желудочка. Но в медицинской практике отмечались проявления, когда формировались тромбы. Основным симптом остаются глубокие трабекулы, которые образовываются на межжелудочковой перегородке.

Диагностирование заболевания

ЭхоКГ считается ключевым методом диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Выделяют следующие критерии для проведения эхокардиографии:

• отсутствие сопутствующей сердечной патологии;
• значительное увеличение левого желудочка;
• трабекуляризация отделов ЛЖ, в основном это касается апикальной и средней области;
• толщина патологии, превышающая непоражённый миокард;
• объёмные межтрабекулярные карманы, соприкасающиеся с полостью ЛЖ.

При диагностировании сравнивают слои миокарда: здоровый и пораженный трабекулами. Для корректного исследования необходимо сопоставить толщину двух частей (компактную и некомпактную).

Ещё одним методом диагностики данного заболевания является электрокардиограмма. Нарушения представлены повышенным комплексом QRS, видоизменённым сегментом ST и зубцом Т. Большой процент больных детей имеет WPW синдром, притом, что взрослые практически не имеют данного показателя.

Электрокардиографические симптомы заболевания полиморфны и малоспецифичны

Магнитно-резонансная терапия – вид диагностики, позволяющий получить более обширные сведения о работе органа. Это обеспечивается тем, что аппарат не связан акустическим окном.

Методы лечения и прогнозы

Данное заболевание достаточно редкое, и на сегодня некомпактный миокард не имеет специфического метода лечения. Из-за этого применяется практически такая же терапия, как и при ярко выраженной сердечной недостаточности.

Лечение можно назвать консервативным. К основным его целям относят:

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. К основным относят: варфарин – предотвращение формирования тромбов; антикоагулянты – коррекция СН. Важным нюансом при назначении лекарственных препаратов остаётся возраст больного. Так, для детей сопутствующим лекарственным средством идёт карведолол.

Для профилактики тромбоэмболии назначают длительный прием варфарина

Если медикаментозной терапии недостаточно и состояние пациента ухудшается (существует угроза жизни человека),требуется обязательное операционное вмешательство. В ряде случаев, когда СН набирает рефлекторного характера, больному необходима трансплантация сердца. Кардиостимулятор имплантируют при хронической недостаточности, с целью устранить аритмию.

Раньше пациент, которому ставили диагноз некомпактный миокард, имел очень маленький процент того, что его прогноз будет положительным. На сегодняшний день возможности кардиологии намного шире. Ключевым преимуществом лечения является возможность обнаружить болезнь ещё в утробе матери. Это позволяет начать терапию ещё на начальной стадии развития аномалии. Но и в старшем возрасте процент благоприятного исхода оздоровления очень большой. Современное оборудование, новые медпрепараты повышают шанс больного вернуться к обычному образу жизни.