Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера – аллергическая болезнь, связанная с воспалительными процессами в мелких сосудах легких и почек. Заболевание в основном поражает молодых мужчин, но оно крайне редкое. Отмечают два основных пика, когда может прогрессировать патология – от 20 до 30 лет и от 50 до 60 лет соответственно. Аномалия является достаточно опасной, потому требует обязательной рациональной терапии.
Причины развития болезни
На сегодня не известен точный фактор прогрессирования синдрома. Но известно, что есть связь между вирусными и бактериальными инфекциями, а также приемом различных медпрепаратов, которые угнетают иммунитет организма и тормозят деление клеток в органах.
Физические и химические факторы внешней среды также могут иметь негативное воздействие. Сюда можно отнести влияние углеводородов, вредоносных паров бензина или лака и т.д. Отмечены случаи, когда заболевание развивалось на фоне систематического курения кокаина. В группе риска также больные с венерическими болезнями, ВИЧ-инфекциями.
Ключевым фактором риска считается аутоиммунная теория – вырабатываются антитела к определенным структурам легких и почек.
Симптоматика болезни
Синдром Гудпасчера проявляется через следующие симптомы:
- острая форма респираторной болезни – первичное клиническое проявление;
- кровотечение в легких или кровохарканье;
- болевые ощущения в области груди;
- трудности с дыханием – одышка;
- постоянный кашель;
- повышается утомляемость, появляются головные боли;
- снижение массы тела;
- возможна анурия на более поздних стадиях;
- отечность нижних конечностей, живота;
- может подниматься температура тела.
Дальнейшие признаки могут быть обнаружены во время осмотра и в анализе мочи. Результаты исследований укажут на наличие крови, белка. Из-за кровопотери бледнеет кожа и проявляется железодефицитная анемия. С помощью аускультации определяют, есть ли в легких различные хрипы, жесткость дыхания. Наблюдаются геморрагические изменения на кожных покровах и слизистых оболочках больных.
Затрудняет постановку диагноза наличие нехарактерных симптомов. К примеру, возможны депрессивные состояния, проблемы с пищеварительной системой (тошнота, рвотные рефлексы), болевые ощущения в суставах.
Формы проявления патологии
Проявление синдрома Гудпасчера можно посмотреть на фото. Таким образом, можно убедиться в серьезности и опасности аномалии. В зависимости от скорости проявления признаков, классифицируют две формы:
Ускоренное развитие | Симптомы указывают на легочную и почечную недостаточность. Болезнь требует незамедлительной терапии. |
Замедленное течение | Бессимптомная фаза чередуется с ярко выраженными симптомами. Своевременное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациента |
Методы диагностирования болезни
Синдром Гудпасчера подлежит тщательной диагностике для подбора максимально действенного лечения. В первую очередь анализируют жалобы больного и анамнез патологии – частота и особенность клинических проявлений, проводимые ранее обследования и их результаты, изменение симптомов со временем, применялась ли терапия и ее результативность.
Очень важную роль играет личная информация о пациенте – данные о ранних болезнях или хронических патологиях (в особенности тех, которые касаются органов мочеполовой системы), о вредных привычках (злоупотребление никотином, алкоголем).
Отдельно рассматривается генетическая предрасположенность больного – наличие данного заболевания у близких родственников.
К основным методам диагностирования относят:
- общий и биохимический анализ крови. Первый дает информацию о воспалении в организме (повышенный уровень лейкоцитов), уровне СОЭ и ретикулоцитов. Второй указывает на уровень остаточного азота, содержание сывороточного железа;
- анализ мочи – проверка на наличие белков, крови и цилиндрурия. Также определяется наличие эритроцитов, лейкоцитов, зернистых и эритроцитарных цилиндров;
- анализ мокроты – большое количество сидерофагов и эритроцитов;
- внешнее дыхание – снижается его функция;
- рентген – проверка на наличие легочных инфильтратов;
- биопсия образца ткани легкого;
- компьютерная томография — синдром Гудпасчера на кт огк виден во всех его проявлениях: изменения структуры, образование узлов, воспаление лимфоузлов.
Комплексное обследование позволяет получить полную картину о специфике патологии. Результаты исследований помогут назначить дальнейшую терапию.
Способы лечения болезни
Больному назначают ряд важных процедур, которые направлены на улучшение самочувствия и продление жизни больного.
При синдроме Гудпасчера используют следующие методы лечения:
Назначаются иммуносупрессанты | Которые способствуют уменьшению иммунной защиты организма |
Плазмаферез | У пациента берут порцию крови, удаляют плазму, потом кровь снова пускают по сосудам. Метод направлен на быстрое удаление антител крови |
Гемодиализ | Очищают и фильтруют кровь с использованием аппарата искусственной почки |
Симптоматическое лечение | Больному повторно переливают кровь и приписывают препараты, содержащие железо |
На сегодняшний день нет идеального метода для излечения данной болезни. Используемые способы терапии также не дают возможности предотвратить возможные осложнения.
Данная патология имеет ряд осложнений:
- острая почечная недостаточность – внезапное и быстрое снижение или отказ функционирования почек (обеих или только одной);
- открытое кровотечение в легких.
Несмотря на то, что прогноз аномалии в большинстве случаев неблагоприятный, стоит следовать всем рекомендациям врачей и придерживаться определенных мер профилактики. Таким образом, можно значительно улучшить качество жизни и соответственно продлить ее.
Стоит в обязательном порядке отказаться от вредных привычек (никотиновая или алкогольная зависимость, злоупотребление кофеином). Лечение инфекционных болезней должно проводиться своевременно и полноценно под присмотром врачей. С проявлением любых симптомов нужно в обязательном порядке обращаться в больницу.